| Mujer de 41 años sin antecedentes de interés que presenta dolor abdominal difuso con mayor intensidad en epigastrio de 1 semana de evolución junto con náuseas, vómitos biliosos y mal estado general. |
| El dolor aumenta con la tos e inspiración. |
| No refiere fiebre ni sensación distérmica. |
| No coluria ni acolia. |
| A la exploración física la paciente se encuentra consciente y orientada, afectada por el dolor e impresiona de gravedad. |
| Palidez mucocutánea. |
| Paciente afebril y normotensa. |
| Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. |
| Abdomen sin masas ni megalias, con dolor abdominal generalizado a la palpación, más intenso en epigastrio, sin signos de irritación peritoneal (Murphy negativo). |
| No se aprecia circulación colateral. |
| No edemas en miembros inferiores. |
| No signos de trombosis venosa profunda (TVP). |
| Analíticamente presenta bioquímica normal con aumento de transaminasas (GOT: 146 U/L, GPT: 171 U/L). |
| Hemograma con hemoglobina: 11.4 g/dL, hematocrito: 34%, leucocitos: 12700 sin neutrofilia y plaquetas: 291000. |
| Hemostasia con INR: 1.3 y tiempo de cefalina 53.3 seg. |
| Se realiza TC donde se observa trombo con densidad grasa que se extiende desde riñón izquierdo a vena renal izquierda (VRI), vena cava inferior (VCI) y ostium de aurícula derecha. |
| Venas suprahepáticas libres. |
| No oclusión completa de la luz de VCI. |
| Anormalidad inespecífica de cabeza de páncreas. |
| Debido a este último dato del TC junto con la intensa epigastralgia se decide realizar ECO abdómino-pélvica encontrando: hígado y vía biliar intra y extrahepática normales. |
| Lipoma en VCI. |
| Signos ecográficos de colecistitis, probablemente perforada y posible pancreatitis. |
| Líquido libre en pelvis, espacios perihepático, periesplénico y perirrenal derecho (en mayor cuantía que en TC previo). |
| Se plantea diagnóstico diferencial entre patología bilio-pancreática vs. |
| Síndrome de Budd-Chiari por lo que se decide realizar segundo TC apreciando derrame pleural bilateral, engrosamiento de pliegues gástricos con aumento de la captación de contraste y angiomiolipoma (AML) vs. |
| lipoma renal que se extiende hacia VCI y ostium de la aurícula derecha, con paso de contraste en todo el recorrido de las estructuras venosas, con vena porta y suprahepáticas permeables. |
| Existen imágenes sugestivas de congestión hepática: hepatomegalia, aumento de calibre de vena porta y suprahepáticas con retardo e la llegada de contraste a las mismas, edema periportal, bazo y páncreas atigrado y abundante líquido libre. |
| Con diagnóstico de presunción de síndrome de Budd-Chiari secundario a trombo en cava se realiza paracentesis bajo control ecográfico, con el fin de excluir con mayor certeza proceso peritoneal infeccioso/ tumoral como causante de dicho sín drome. |
| Se obtiene resultado analítico de trasudado descartando proceso peritoneal. |
| En ecografía transesofágica la paciente presenta buena función ventricular sin trombo intracavitario, estando la tricúspide libre y existiendo derrame pericárdico. |
| Finalmente, con diagnóstico de Síndrome de Budd-Chiari secundario a trombo en cava (AML vs. |
| Lipoma), y ante empeoramiento clínico de la paciente con mal estado general, se decide intervención quirúrgica urgente a las 48 horas de su llegada al Servicio de Urgencias. |
| INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA. |
| Se trata de un trombo con nivel quirúrgico IV al presentar situación supradiafragmática llegando al ostium de aurícula derecha. |
| Se realiza incisión tipo Chevron y acceso a retroperitoneo mediante apertura desde asa fija hasta hiato de Winslow para permitir completa liberación ascendente del paquete intestinal, incluyendo ligadura de vena mesentérica inferior. |
| La movilización hepática se logra seccionando los ligamentos redondo, coronario, triangulares derecho e izquierdo y falciforme. |
| A continuación se libera el riñón izquierdo y su hilio correspondiente, comenzando luego con la liberación de la vena cava, empezando a nivel infrarrenal y ascendiendo hasta nivel suprahepático con control de vena renal derecha (VRD) y sección del resto de ramas excepto venas suprahepáticas que se comprueban libres de trombo tumoral y son las únicas que fijan la cava al hígado. |
| Se amplía el hiato diafragmático y se exprime el trombo hasta nivel infradiafragmático. |
| Se realiza clampaje de pedículo hepático (maniobra de Pringle), de VCI proximal y distal y VRD con posterior cavotomía y apertura VRI, extracción completa del trombo y nefrectomía izquierda. |
| ANATOMÍA PATOLÓGICA: angiomiolipoma de predominio lipomatoso del seno renal con infiltración vascular. |
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