| Mujer de 68 años con cefalea de un año de evolución y protusión frontal. |
| Presentaba antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, HTA, asma bronquial extrínseca y osteoporosis. |
| El cuadro comenzó con cefalea localizada en cara y hemicráneo derecho, detectándose aumento de la VSG y anemia, por lo que se inició tratamiento empírico con glucocorticoides ante la sospecha de una arteritis temporal. |
| En aquel momento no se realizó biopsia de dicha arteria. |
| Cuatro meses más tarde la paciente sufrió pérdida de visión bilateral. |
| En el examen oftalmoscópico existían signos de hipertensión intracraneal. |
| Se realizó RMN cerebral que mostró engrosamiento difuso de calota y meninges. |
| Analíticamente persistía la anemia, con tendencia a macrocitosis. |
| En el análisis del LCR se halló hiperproteinorraquia (seguía en tratamiento con corticoides) y no se objetivaron células malignas. |
| Tras realizarse biopsia de la arteria temporal se descartó la existencia de arteritis y fue remitida a nuestro hospital para completar estudio. |
| A la clínica antes referida se asociaron crisis de sacudidas en hemicuerpo derecho que cedieron con clonazepam, alucinaciones visuales complejas, cambios en el carácter con mayor irritabilidad y pérdida de memoria reciente. |
| La exploración física general mostraba una paciente apirética, con palidez cutáneo-mucosa, protusión frontal derecha y con signos cutáneos de hipervascularización craneal. |
| Presentaba edema en ambos párpados y ptosis palpebral derecha. |
| No se palpaban adenopatías. |
| La auscultación cardiopulmonar era normal. |
| A nivel neurológico estaba desorientada temporalmente y apática. |
| Presentaba fatigabilidad muscular. |
| Puntuó 19 sobre 30 en el Mini-mental test. |
| Se objetivó disminución de agudeza visual en ambos ojos, en mayor medida en el izquierdo (con el derecho contaba dedos a un metro, con el izquierdo a medio metro). |
| En el fondo de ojo se visualizó edema de papila y exudados algodonosos bilaterales, más marcados en el ojo izquierdo. |
| El balance motor era simétrico. |
| Deambulaba a pasos cortos con disminución del braceo. |
| En la analítica sanguínea destacaba GGT 85 UI/l; LDH 779 UI/l; hipoproteinemia (proteínas totales 5,61 g/dl, albúmina 3,4 g/dl); resto de parámetros de la bioquímica dentro de la normalidad. |
| El hemograma mostraba anemia (Hb 8,6 g/dl) con patrón férrico inflamatorio, plaquetas de 106.000/mm3 y leucocitos normales. |
| Hemostasia normal. |
| VSG elevada (53 mm/h). |
| Se detectó hipotirodismo primario (TSH 1,1 mUI/l, T4 libre 0,6 ng/dl) y aumento de PTH (170 pg/ml). |
| Proteinograma y IEF sin hallazgos patológicos. |
| Entre los marcadores tumorales sólo el CA 15,3 estaba elevado (67,4 UI/ml). |
| La TAC craneal mostró engrosamiento de calota difuso sugestivo de hiperostosis con engrosamiento meníngeo-dural disperso más marcado en región frontal izquierda. |
| En la punción lumbar se obtuvo un líquido cefalorraquídeo claro, con leve hiperproteinorraquia (48 mg/dl), glucosa 74 mg/dl y 0 células. |
| No se hallaron células malignas. |
| Los cultivos del LCR fueron negativos. |
| Se realizó un estudio EEG que mostró una lentificación difusa con actividades lentas intermitentes frontales y signos lesivo-irritativos en área temporal izquierda. |
| La RM cerebral detectó hiperostosis difusa de calota craneal con realce meníngeo anormal difuso más prominente en región frontal izquierda. |
| La mamografía fue normal. |
| En la serie ósea metastásica se apreció osteosclerosis generalizada. |
| El rastreo óseo mostró refuerzo de actividad en cráneo, sobre todo a nivel fronto-parietal, compatible con hiperostosis. |
| La biopsia de cresta iliaca presentó trabéculas artefactadas sin actividad hematopoyética. |
| La TAC toraco-abdómino-pélvica no encontró alteraciones. |
| Ante la presencia de una paquimeningitis con hiperostosis secundaria sin detectarse células malignas en LCR en punciones lumbares seriadas y sin conocimiento de la existencia de un cáncer primario, se realizó una biopsia de hueso craneal y meninges con el siguiente resultado anatomo-patológico: calota con hiperostosis, médula ósea y duramadre con amplia infiltración por adenocarcinoma metastático. |
| El perfil inmunohistoquímico no orientó hacia el origen del tumor primario. |
| Se indicó tratamiento radioterápico craneal que la paciente rechazó, iniciándose tratamiento paliativo con tamoxifeno ante la sospecha de un tumor mamario. |
| De hecho, unos meses después de la biopsia se realizó un nuevo TAC toraco-abdomino-pélvico que mostró un nódulo axilar derecho irregular. |
| La paciente rechazó tratamientos agresivos y falleció en su domicilio dos meses después del alta, por lo que no se realizó estudio necrópsico. |
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